GCSF治疗与小儿糖原累积病有关的中性粒细胞减少-【新闻】

发布时间：2021-04-11 17:23:04 阅读：次来源：PPA厂家

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westport，2月7日(路透社医学新闻)糖原累积病（gsd）患者和继发性中性粒细胞减少症病人应用重组人类粒－巨噬细胞集落刺激因子(rhg-csf)治疗能够恢复中性粒细胞的活力，降低感染相关的死亡率。这一发现刊登在1月15日出版的《血液》杂志上。

美国加利福尼亚州cityofhope国立医学中心的stanleycalderwood博士及其同事解释说，中性粒细胞减少症和/或中性粒细胞功能不良在gsd－1b型患者常见，这些患者易于发生感染，甚至会危及生命。骨髓细胞的减少以及骨髓中的粒细胞：红细胞的比值小于3:1均提示中性粒细胞减少症可能是由于粒细胞的产生不良。在这项研究中，研究者评估了13例gsd1b型伴中性粒细胞减少症和/或中性粒细胞功能低下的患者应用rhg-csf的疗效和安全性。发现小剂量的rhg-csf即可显著地增加中性粒细胞的数量和其体外活性，骨髓中的粒细胞比例增加至少是中性粒细胞绝对计数增加的部分原因。大多数患者感染相关的死亡率得到主观和客观上的改善。

calderwood研究小组指出：应用rhg-csf治疗患者的骨髓功能未见不良影响。所有的病人均有脾肿大，5例病人出现脾机能亢进，1例病人因为贫血而行切脾治疗，并继续予以rhg-csf治疗。

根据试验的观察，研究者推断：在短期内gsd1b患者应用rhg-csf安全有效，然而“为了确保这种治疗没有迟发性的不良反应，必须持续、长期随访。”

calderwood博士说：“大多数的病人在完成这项研究后仍旧继续应用rhg-csf治疗，没有见到新的毒性反应或迟发性的反应，最长的随访已持续10年。尤其值得注意的是没有病人出现继发性的白血病或骨髓增生不良。”

（实习编辑：姚嘉曦）